
Görme kaybı ve makula dejenerasyonu tipik olarak yaşlanma ile ilişkilidir. Bununla birlikte, maküler dejenerasyonun kalıtsal bir formu olan Stargardt hastalığı, genellikle çocukları ve genç yetişkinleri etkiler. Stargardt maküler distrofi (SMD) veya flavimaculatus olarak da anılan Stargardt hastalığı terimi, özellikle genç yaştaki bireyleri etkileyen kalıtsal maküler dejenerasyon formunu ifade eder.
Neden
Retinanın merkezinde (gözün arkası) bulunan fotoreseptör hücrelerin ölümü Stargardt hastalığına neden olur. Işığın keskin bir noktaya geldiği retinanın merkezi olan makulanın fotoreseptör hücreleri, merkezi görüşten sorumludur. Merkezi görüş, yüz tanıma, okuma, televizyon izleme ve araba kullanma gibi faaliyetler için kullanılır. Stargardt hastalığı tipik olarak çevresel görüşü veya hareket algılayan görüşü etkilemez.
Önerilen gözlük: Osse OS2916 06 Çocuk Güneş Gözlüğü ve diğer moda ürünleri için ilgili sayfayı ziyaret edebilirsiniz.
belirtiler
Loş ışıkta görme güçlüğü ve hastalığın geç evrelerinde nihai olarak renkli görme kaybına ek olarak, ilerleyici bir merkezi görme kaybı, Stargardt hastalığının birincil semptomudur. Hastaların görme keskinliği 20/40 ila 20/400 kadar kötü bir şekilde görme kaybına uğrayabilir.
Risk faktörleri
Kalıtsal bir durum olan Stargardt hastalığı, her ebeveynin normal bir genle eşleştirilmiş resesif bir Stargardt genine sahip olduğu resesif geni taşıyan iki ebeveyn aracılığıyla bir çocuğa aktarılır. İki taşıyıcının çocukları, birbirine bağlı iki Stargardt genini miras alma ve dolayısıyla hastalığı miras alma şansı yüzde 25’tir.
Araştırma, Stargardt hastalığı, ABCA4 ile ilişkili resesif geni tanımlamıştır ve bireyler, taşıyıcı olup olmadıklarını öğrenmek için test edilebilir. Her ikisi de Stargardt hastalığı resesif geninin taşıyıcısı olan çiftler, çocuk sahibi olmadan önce hastalıkla ilişkili riskler hakkında bilgi edinmek için genetik danışmanlık alabilirler.
Teşhis ve tedavi
Bir göz doktoru, anormal şekilde biriken sarı lipofusin (bir tür yağ) birikintilerinin varlığını ve retinada A vitamini dimerlerinin (kümeler) varlığını gözlemleyerek Stargardt hastalığını teşhis etmek için bir yarık lamba kullanır.
UV ışığına maruz kalmanın hastalığın ilerlemesini hızlandırdığı gösterilmiştir. Stargardt hastalığı teşhisi konan herkes her zaman %100 UV korumalı güneş gözlüğü takmalıdır.